Login for students

Login for employees

Publication detail

Stiff-person syndrome following tick-born meningoencephalatis.
Authors: Ehler Edvard | Latta Ján | Mandysová Petra | Havlasová Jana | Mrklovský Milan
Year: 2011
Type of publication: článek v odborném periodiku
Name of source: Acta Medica (Hradec Králové)
Publisher name: Univerzita Karlova v Praze
Place: Praha
Page from-to: 170-174
Titles:
Language Name Abstract Keywords
cze Stiff-person syndrom po proběhlé klíšťové meningoencefalitidě Stiff-person syndrom (SPS) je vzácné onemocnění charakterizované svalovou ztuhlostí a křečemi. Může dojít k chybné diagnostice vzhledem k tomu, že klinický obraz SPS je často atypický. Hlavním patofyziologickým mechanismem vývoje SPS je nedostatečná inhibice na úrovni kortikální a spinální. Jde o primární autoimunitní etiologii. 61-letý muž byl přijat na neurologii kvůli svalové hypertonii s občasnými ataky bolestivých stahů především axiálních svalů. Příznaky vznikli krátce po klíšťové meningoencefalitidě. Elektromyografie (EMG) odhalila známky nepřetržité činnosti motorové jednotky. Protilátky proti glutamát dekarboxyláze (anti-GAD) byly velmi zvýšený. Uvádíme případ muže, u kterého se vyvinul klinicky závažný Anti-GAD pozitivní SPS, vyvolaný klíšťovou encefalitidou. Po terapeutické plazmaferéze (TPE) došlo k rychlé, dočasné regresi klinického a neurofyziologického nálezu. Teprve poté, co byla zavedena dlouhodobá imunosuprese se podařilo dosáhnout stabilního zlepšení. V tomto případě demonstrujeme, jak je důležité EMG vyšetření a TPE, stejně jako potřeba chronické imunosuprese v závažných případech SPS. Stiff-person syndrom; klíšťová meningoencefalitida; bolestivé svalové křeče; protilátky proti gangliosidům (anti-GAD)
eng Stiff-person syndrome following tick-born meningoencephalatis. Stiff-person syndrome (SPS) is a rare disorder characterized by muscle stiffness and painful spasms. Misdiagnosis may occur due to the fact that the clinical picture of SPS is often atypical. The main pathophysiologic mechanism underlying the development of SPS is insufficient inhibition at the cortical and spinal levels. There is good evidence for a primary autoimmune etiology. A 61-year-old man was admitted to a neurological department due to muscle hypertonia with episodic attacks of painful spasms predominantly affecting axial muscles. The symptoms developed shortly after tickborne meningoencephalitis. Electromyography (EMG) revealed signs of continuous motor unit activity. Antibodies against glutamate decarboxylase (anti-GAD) were highly elevated. We present a case of a man who developed clinically severe anti-GAD positive SPS, provoked by tick-borne encephalitis. After therapeutic plasma exchange (TPE) a rapid, temporary improvement of the clinical and neurophysiological findings was noted. Only after being placed on long-term immunosuppression did the patient achieve stable recovery. This case supports the importance of EMG findings and demonstrates the effect of TPE as well as the need for chronic immunosuppression in severe cases of SPS. Stiff-person syndrome; Tick-borne meningoencephalitis; Painful muscle cramps; Antibodies against glutamic acid decarboxylase (anti-GAD)

Departments

Clinics

Map

en.mapy.cz

Services

Popular Links

© 2023 University of Pardubice, Studentská 95, 532 10 Pardubice 2
Phone: +420 466 036 111, 466 036 112, 466 036 113
Webmaster, RSS
Data box ID: f5vj9hu
Accessibility Statement
CC BY-NC-ND 4.0Creative CommonsAttributionNonCommercialNoDerivatives