Publication detail

Large-vessel occlusion in a patient with Emery-Dreifuss muscular dystrophy

Authors: Prax T | Ehler Edvard | Ungermann L | Stetkarova I

Year: 2021

Type of publication: článek v odborném periodiku

Name of source: Česká a slovenská neurologie a neurochirurgie

Publisher name: Česká lékařská společnost J. E. Purkyně

Place: Praha

Page from-to: 491-492

Titles:

Language	Name	Abstract	Keywords
cze	Okluze velkých mozkových tepen u nemocné se svalovou dystrofií Emery-Dreifuss	V noci, asi 3 hodiny po pádu ve spánku, u pacienta došlo k náhlému odchodu pohybová porucha (byly pozorovány dystonické pohyby na levé straně a popsal její manžel) spolu s výrazný neklid. Manžel volal záchrannou službou a pacient byl přijat na JIP iktového centra. Mrtvice v důsledku embolizace do středního mozku arterie (MCA) byla diagnostikována. CT mozku odhalilo, že polostín byla ovlivněna pouze malý rozsah; ASPECTS (Alberta Stroke Pro gramm Early CT Scale) byla 3 body. CTA z mozkové tepny vykazovaly okluzi terminálního úseku vnitřní karotidy tepna (ICA) na pravé straně (segment C7) s přechodem do segmentu M1/MCA (10 mm) (obr. 1). Pacient byl konzultován na komplexní iktové centrum, které ne doporučit nitrožilní trombolýzu popř mechanická trombektomie z důvodu přítomnosti významné a rozsáhlé ischemie změny v mozkové tkáni. Nález byl hodnoceno jako emboligenní okluze distální ICA, pravděpodobně kardiálního původu. Další den ospalost, dysartrie, dysfagie a levostranná hemiplegie byly současnost, dárek. Následné CT mozku bylo prováděno se zjištěním expanzivně ischemie v pravé hemisféře se středočárovým posunem, se subfalcinickým a descendentní transtentoriální herniace (obr. 2). Pacient byl přeložen na neurochirurgii, kde byla provedena rozsáhlá pravostranná hemikraniektomie. Následoval pobyt na Anesteziologii a Oddělení resuscitace. Po odpojení od úplné mechanické ventilace (bezprostředně po operaci), byla převezena na neurologickou JIP. Zde postupně probíhá environmentální spolupráce pacienta zlepšila a byla zahájena pasivní i aktivní rehabilitace. Neurologický nález dominovaly výrazné psychické změny s kolísáním spolupráce, syndrom částečného zanedbávání, plegie levá horní končetina a těžká paréza levé dolní končetina	Okluze; velkých; mozkových; tepen; nemocné; svalovou; dystrofií; Emery-Dreifuss
eng	Large-vessel occlusion in a patient with Emery-Dreifuss muscular dystrophy	During the night, about 3 hours after falling asleep, the patient experienced sudden left movement disorder (there were some dystonic movements on the left side observed and described by her husband) along with marked restlessness. The husband called the emergency service and the patient was admitted to the ICU of the stroke center. Stroke due to embolization to the middle cerebral artery (MCA) was dia gnosed. Brain CT revealed, that penumbra was only aff ected to a small extent; ASPECTS (Alberta Stroke Programm Early CT Scale) was 3 points. CTA of the cerebral arteries showed the occlusion of the terminal section of the internal carotid artery (ICA) on the right side (segment C7) with a transition to the M1/MCA segment (10 mm) (Fig. 1). The patient was consulted at a comprehensive stroke center that did not recommend intravenous thrombolysis or mechanical thrombectomy due to the presence of signifi cant and extensive ischemic changes in the brain tissue. The fi nding was evaluated as an emboligenic occlusion of the distal ICA, most likely of cardiac origin. On the next day, somnolence, dysarthria, dysphagia and left-sided hemiplegia were present. A follow-up CT of the brain was performed with the fi nding of expansively behaving ischemia in the right hemisphere with a midline shift, with a subphalcinic and descending transtentorial herniation (Fig. 2). The patient was transferred to neurosurgery, where an extensive right-sided hemicraniectomy was performed. This was followed by a stay at the Anesthesiology and Resuscitation Department. After disconnection from complete mechanical ventilation (immediate postoperative), she was transferred to a neurological ICU. Here, the patient’s environmental cooperation gradually improved, and passive and active rehabilitation was started. The neurological fi nding was dominated by signifi cant psychological changes with fl uctuations in cooperation, partial neglect syndrome, plegia of the left upper limb, and sever	Large-vessel; occlusion; patient; with; Emery-Dreifuss; muscular; dystrophy

Search

Login for students

Login for employees

Publication detail

Departments

Clinics

Map

Services

Popular Links