Publikace detail

Stiff-person syndrome following tick-born meningoencephalatis.

Autoři: Ehler Edvard | Latta Ján | Mandysová Petra | Havlasová Jana | Mrklovský Milan

Rok: 2011

Druh publikace: článek v odborném periodiku

Název zdroje: Acta Medica (Hradec Králové)

Název nakladatele: Univerzita Karlova v Praze

Místo vydání: Praha

Strana od-do: 170-174

Tituly:

Jazyk	Název	Abstrakt	Klíčová slova
cze	Stiff-person syndrom po proběhlé klíšťové meningoencefalitidě	Stiff-person syndrom (SPS) je vzácné onemocnění charakterizované svalovou ztuhlostí a křečemi. Může dojít k chybné diagnostice vzhledem k tomu, že klinický obraz SPS je často atypický. Hlavním patofyziologickým mechanismem vývoje SPS je nedostatečná inhibice na úrovni kortikální a spinální. Jde o primární autoimunitní etiologii. 61-letý muž byl přijat na neurologii kvůli svalové hypertonii s občasnými ataky bolestivých stahů především axiálních svalů. Příznaky vznikli krátce po klíšťové meningoencefalitidě. Elektromyografie (EMG) odhalila známky nepřetržité činnosti motorové jednotky. Protilátky proti glutamát dekarboxyláze (anti-GAD) byly velmi zvýšený. Uvádíme případ muže, u kterého se vyvinul klinicky závažný Anti-GAD pozitivní SPS, vyvolaný klíšťovou encefalitidou. Po terapeutické plazmaferéze (TPE) došlo k rychlé, dočasné regresi klinického a neurofyziologického nálezu. Teprve poté, co byla zavedena dlouhodobá imunosuprese se podařilo dosáhnout stabilního zlepšení. V tomto případě demonstrujeme, jak je důležité EMG vyšetření a TPE, stejně jako potřeba chronické imunosuprese v závažných případech SPS.	Stiff-person syndrom; klíšťová meningoencefalitida; bolestivé svalové křeče; protilátky proti gangliosidům (anti-GAD)
eng	Stiff-person syndrome following tick-born meningoencephalatis.	Stiff-person syndrome (SPS) is a rare disorder characterized by muscle stiffness and painful spasms. Misdiagnosis may occur due to the fact that the clinical picture of SPS is often atypical. The main pathophysiologic mechanism underlying the development of SPS is insufficient inhibition at the cortical and spinal levels. There is good evidence for a primary autoimmune etiology. A 61-year-old man was admitted to a neurological department due to muscle hypertonia with episodic attacks of painful spasms predominantly affecting axial muscles. The symptoms developed shortly after tickborne meningoencephalitis. Electromyography (EMG) revealed signs of continuous motor unit activity. Antibodies against glutamate decarboxylase (anti-GAD) were highly elevated. We present a case of a man who developed clinically severe anti-GAD positive SPS, provoked by tick-borne encephalitis. After therapeutic plasma exchange (TPE) a rapid, temporary improvement of the clinical and neurophysiological findings was noted. Only after being placed on long-term immunosuppression did the patient achieve stable recovery. This case supports the importance of EMG findings and demonstrates the effect of TPE as well as the need for chronic immunosuppression in severe cases of SPS.	Stiff-person syndrome; Tick-borne meningoencephalitis; Painful muscle cramps; Antibodies against glutamic acid decarboxylase (anti-GAD)

Vyhledávání

Přihlášení pro studenty

Přihlášení pro zaměstnance

Publikace detail

Katedry

Klinická pracoviště

Jak nás najdete?

Služby

Často hledáte