Univerzita Pardubice Fakulta zdravotnických studií

Univerzita Pardubice

Zaměstnanci
|
Studenti
English

Publikace detail

The Heidenhain variant of Creutzfeldt-Jakob disease and concomitant tau pathology: A case report.

Autoři: Ehler Edvard | Pipka M | Meleková A | Mandysová Petra | Johanidesová S | Matěj R | Rusina R

Rok: 2017

Druh publikace: článek v odborném periodiku

Název zdroje: Neurologia i Neurochirurgia Polska

Strana od-do: 197-200

Tituly:

Jazyk	Název	Abstrakt	Klíčová slova
cze	Heidenhainova forma Creutzfeld-Jakobovy nemoci apřídatná tau patologie: kazuistika	Heidenhainova forma Creutzfeld-Jakobovy nemoci (CJD) je zřídkavá varianta CJD s převážně zrakovými symptomy v časných stádiích. Klinická manifestace metamorfopsie, hemianopie a Bálintovým syndromem koreluje s postižením zadních kortikálních oblastí. 71-letý zdravý a velmi aktivní muž byl přijat pro poruchy zrakové ostrosti, hemianopii a poruchy chůze progredující v průběhu jednoho týdne. Na MRI byly nalezeny typické hyperintenzity v okcipitálních oblastech a stejně i na EEG byl nález rytmických pomalých a ostrých vln okcipitálně oboustranně. V mozkomíšním moku byl nalezen protein 14-3-3. Neuropatologický nález při sekci vykazoval typické histopatologie změny konzistentní s CJD. Dále jsme našli depozita fosforylovaného tau proteinu v limbických oblastech, která již splňovala kritéria na věku závislé tauopatie (PART). Tento nález představuje přídatný a zajímavé nález v naší kazuistice.	Creutzfeld-Jakobova nemoc, vizuospaciální dysfunkce, Heidenhainova varianta
eng	The Heidenhain variant of Creutzfeldt-Jakob disease and concomitant tau pathology: A case report.	Abstract The Heidenhain form of Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a rare CJD variant with predominantly visual symptoms in the early stages. Clinical manifestations of metamorphopsia, hemianopia and Balint's syndrome correlate with the involvement of the posterior cortical regions. A 71-year old healthy and very active man was admitted because of impaired visual acuity, hemianopia, and gait disturbance progressing over one week. MRI found typical cortical hyperintensities in the occipital regions while rhythm slowing and sharp waves were seen in the occipital regions on EEG. Protein 14-3-3 was detected in the cerebrospinal fluid. Postmortem neuropathology revealed typical histopathological changes consistent with CJD. Moreover, we found deposits of phosphorylated tau protein in the limbic regions that met the criteria for primary age-related tauopathy (PART); representing an additional and interesting finding in our case.	Creutzfeldt–Jakob disease; Heidenhain variant; Prion; Visuospatial dysfunction